Protein C se aktivira vezanjem za kompleks trombomodulin–trombin. Aktivirani protein C inaktivira faktore V i VIII. Zbog toga, protein C igra važnu ulogu u inhibiciji koagulacije. Ishod je da manjak proteina C dovodi do sklonosti bolesnika venskoj trombozi. Genetski manjak proteina C postoji u 0,14% do 0,5% ukupne populacije.

Klinička slika

U oko 50% bolesnika s manjkom proteina C očituje se venska tromboza prije 40. godine života. U većine tih bolesnika tromboza je spontana.

Međutim, u gotovo 33% bolesnika može se otkriti i drugi faktor rizika. Pojava kožne nekroze nakon varfarinske terapije trebala bi nagnati na razmišljanje o manjku proteina C.

Važno je shvatiti kako bolesnici mogu biti heterozigoti ili homozigoti za manjak proteina C. Manjak proteina C kod homozigota očituje se po rođenju s fulminantnom purpurom i DIK–om.

Postavljanje dijagnoze

Manjak proteina C može se podijeliti u dva tipa. Tip I se odnosi na količinski manjak, kod kojega se stvara premalena količina proteina C koji normalno obavlja svoju funkciju. Tip II je kvalitativni manjak obilježen normalnom razinom proteina C slabe aktivnosti.

Za postavljanje dijagnoze manjka proteina C postoje dvije različite pretrage. Pretraga na antigen određuje količinu proteina C.

S druge strane, funkcijska pretraga mjeri aktivnost proteina C. Kod manjka (deficijencije) tipa I, antigena i funkcijska pretraga bit će normalne.

Kod manjka tipa II, pretraga na antigen bit će normalna, ali će funkcijska pretraga biti abnormalna. Zbog toga, izvođenje samo pretrage na antigen neće otkriti bolesnike s manjkom tipa II. To je razlog što je funkcijska pretraga test izbora za početak obrade.

Ako je ta pretraga abnormalna, može se napraviti pretraga na antigen u cilju razlučivanja manjka tipa I i tipa II.

Rezultat funkcijske pretrage zasnovane na ugrušku ne mora biti točan u bolesnika koji imaju abnormalno vrijeme zgrušavanja zbog povišene razine faktora VIII ili lupus antikoagulansa. No, na kromogenu analizu ne utječu druge koagulacijske abnormalnosti.

Razlučivanje naslijeđenog od stečenog manjka proteina C

Neka stanja obilježena su stečenim a ne naslijeđenim manjkom proteina C. Kliničar treba znati koja su to stanja.

 

Premda je postojanje stečenog uzroka manjka C proteina obično očito, nužno je napraviti niz pretraga na DIK i testove jetrene funkcije, kako bi se isključilo DIK, odnosno bolest jetre. Ako postoji ijedno od gore nabrojanih stanja, trebalo bi ponoviti pretragu na protein C kad se izliječi osnovni poremećaj.

Mjerenje razine proteina C se ne preporučuje u bolesnika koji uzimaju oralne antikoagulanse. Dok neki smatraju kako se pretraga može učiniti, dijagnostička točnost nije jasna. Ako je neophodno učiniti pretragu u bolesnika koji se liječi varfarinom zbog manjka proteina C, trebalo bi ukinuti oralne antikoagulanse barem 10 dana prije pretrage.

Tijekom tog razdoblja bolesnik može primati heparin bez zabrinutosti da će to utjecati na ishod pretrage. Isto tako, radi postavljanja dijagnoze pretragama treba podvrgnuti i članove obitelji.

Razina proteina C može se sniziti nakon trombotskog zbivanja, zbog potrošnje. Neprepoznavanje te važne činjenice može navesti klinčara da pogrešno proglasi kako se kod bolesnika radi o manjku proteina C.

Poliklinika LabPlus Zagreb
info-zg@poliklinika-labplus.hr

Medicinsko biokemijski laboratorij
Prijepoljska 19b, 10000 Zagreb
Tel: 01/2993595

Medicina rada
Maksimirska cesta 282, 10000 Zagreb
Tel: 01/2929502

Mikrobiologija
Maksimirska cesta 282, 10000 Zagreb
Tel: 01/7987480

Poliklinika LabPlus Split
info-st@poliklinika-labplus.hr

Medicinsko biokemijski laboratorij
Dubrovačka 1, (ulaz sa Poljičke ceste). 
21000 Split, Tel: 021/789789

BRZI KONTAKT


© Poliklinika LabPlus

Loading...
KONTAKTIRAJTE NAS