Karnitin je spoj sličan aminokiselini koji ima važnu ulogu u prijenosu masnih kiselina i stvaranju energije iz masti. Acilkarnitin je međuprodukt koji također sudjeluje u prijenosu masnih kiselina kroz membranu mitohondrija što je nužno za proces beta oksidacije masnih kiselina. Poremećaji u beta oksidaciji masnih kiselina mogu biti uzrokovani nedostatkom različitih enzima i transportera. Ovisno o vrsti poremećaja moguća je drugačija zastupljenost brojnih metaboličkih međuprodukata. 

Određivanje profila acilkarnitina značajno je u probiru poremećaja u metabolizmu organskih kiselina i beta oksidaciji masnih kiselina. Za potvrdu dijagnoze određenog poremećaja potrebno je provesti dodatne pretrage.