Hemostaza je složeni proces zaustavljanja krvarenja i sprječavanja gubitka krvi prilikom ozljeda krvnih žila. Postoje dva funkcionalna sustava koji omogućuju stvaranje ugruška i njegovu razgradnju nakon zacjeljivanja rane. Proces nastajanja ugruška započinje stvaranjem primarnog trombocitnog ugruška na mjestu ozljede krvne žile, nakon kojeg se djelovanjem faktora zgrušavanja formira stabilni trombocitno-fibrinski ugrušak. 

U procesu stvaranja trombocitno-fibrinskog ugruška sudjeluju mnogi proteini koji se nazivaju koagulacijskim faktorima. Većina faktora su proenzimi koji cirkuliraju u krvi i prelaze u svoje aktivne oblike u procesu zgrušavanja. Faktor VIII sintetizira se u jetri, endotelu i megakariocitima. Aktivirani FVIII (FVIIIa) služi kao kofaktor pri aktivaciji FX faktorom IXa i time  sudjeluje u tzv “unutarnjem putu zgrušavanja”. 

Hemofilija A ili klasična hemofilija nasljedni je nedostatak faktora VIII. Zastupljenija je od hemofilije B, iako ih nije moguće razlikovati prema simptomima. Nasljeđuje se spolno, X-vezano. Muškarci imaju samo jedan X-kromosom pa u slučaju kada nedostaje gen za faktor VIII na X kromosomu muškarca, on će imati hemofiliju, dok su žene koje imaju defektan gen na jednom od X kromosoma nositeljice bolesti. Iz tog razloga od hemofilije B češće obolijevaju muškarci. Zbog nedostatka faktora VIII dolazi do poremećaja u zgrušavanju krvi i povećane sklonosti krvarenju. Kod osoba s hemofilijom dolazi do česte pojave modrica, mišićnih hematoma i obilnijeg krvarenja nakon operacijskih zahvata. Bolesnici s teškim oblikom bolesti imaju česta bolna krvarenja u zglobove i hematomi u mišićima koji s vremenom uzrokuju tipične deformacije i invalidnost. Nakon površinskih ozljeda ne dolazi do obilnog krvarenja jer je proces stvaranja primarnog ugruška normalan. 

Dijagnoza se postavlja na temelju produženog aktiviranog parcijalnog tromboplastinskog vremena i određivanjem razine faktora VIII.